El cuadro clínico es muy variado y se presenta principalmente de manera asintomática.
En ocasiones puede asociarse a un soplo sistólico en el foco pulmonar que generalmente es ocasionado por el aumento del flujo a traves la válvula pulmonar, pero el hallazgo típico es el desdoblamiento fijo del segundo ruido cardíaco que en muchas veces pasa desparcibido por considerarlo como algo fisiológico. Se encuentran datos de hipertrofia ventricular derecha en el EKG y desviación del eje eléctrico cardíaco en la misma dirección. Es imporntante tratarse y diagnosticarse desde temprana edad ya que puede ocasionar insuficiencia cardíaca y enfermedad vascular pulmonar sino es adecuadamente abordada. En etapa adulta se asocia a accidentes cerebro vasculares y co morbilidad con hipertensión arterial y otras afecciones sistémicas. El tratamiento puede variar desde casos que no necesitan manejo médico hasta aquellos que deben cerrarse de manera quirúrgica a corazón abierto o por medio de intervencionismo cardíaco con la colocación de un dispositivo especial para ello.
En el estudio mostrado arriba, una ecografía, se muestra en rojo el flujo de sangre del corto circuito de izquierda a derecha que se porduce del atrio izquierdo al atrio derecho.
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