Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki, en la actualidad, representa la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en la infancia alrededor del mundo, desplazando en segundo lugar a la fiebre reumática. El padecimiento es más frecuente entre las edades de 6 meses hasta los 4 a 6 años. Aunque es más predominante en la raza asiática, su incidencia parece ser igual que en otras poblaciones. No tiene agente etiológico conocido pero esta fuertemente asociado a una respuesta inmunológica aumentada de inflamación sistémica que tiene su principal daño a nivel miocárdico, pero sobre todo, en los vasos coronarios.

Su cuadro clínico se caracteriza por los siguientes hallazgos:

1- Fiebre mayor 39°C y de más de 5 días

2- Eritema polimorfo (No vesículas, pápulas o pústula) (RASH) con edema en palmas y pies

3- Queilosis/Queilitis

4- Conjuntivitis no supurativa

5- Descamación de pies y manos (área perineal) (2°semana)

6- Adenopatía cervical >1.5 cm única y unilateral

7- Lengua en fresa

* Debe cumplir principalmente la fiebre y cuatro de los signos anteriores.

Descamación en área de los glúteos

 Edema de manos

 Eritema polimorfo y desmación

 Conjuntivitis no supurada

















Queilitis y conjuntivitis

 Queilitis

En los datos de laboratorio se encuentra aumento de los reactantes de fase aguda como PCR y VSG, pro calcitonina, etc. Hay leucocitos con neutrofilia así como trombocitosis, principalmente después de la segunda semana de la enfermedad (10° día). Los casos graves pueden desarrollar pancarditis y datos de choque cardiogénico. Puede presentarse de forma atípica (cuando no cumplen los criterios) y esto es más común en varones y que se hallan en los extremos de presentación de la enfermedad, es decir menores de 6 meses y arriba de 10 años.

Su tratamiento específico es con inmunoglobulina  a razón de 2gxKgxdosis en dosis única en infusión para pasar en 14 a 16 hr y que puede repetirse. Esto debe hacerse dentro de los primeros 10 días de la enfermedad ya que su uso disminuye el riesgo de aneurismas coronarios de un 20% a menos del 1% en los pacientes tratados. El principal daño de la enfermedad saliendo de su fase aguda, son las complicaciones por estos aneurismas (rupturas) y el riesgo de muerte por arritmias mortales e infartos. Su seguimiento debe hacerse por un cardiólogo pediatra quien valorará su clasificación de riesgo en base a la guías de la Asociación Americana del Corazón (AHA) y determinar que pruebas complentarias deberá hacerse para su control. El seguimiento puede ser tan corto como menos de un año hasta toda la vida. Según algunas literaturas, muchas muertes súbitas de personas en edad adulto tenían antecedentes clínicos de Enfermedad de Kawasaki.

Arriba video de un paciente de 4 años de edad con pancarditis por Enfermedad de Kawasaki. Notése el derrame pericárdico y la mala contracción ventricular por la miocarditis.

Imagen fija de mismo paciente del video anterior, donde se observa el derrame pericárdico en la linea punteada, secundario a la pancarditis por Kawsaki.

Aneurisma gigante en la arteria coronaria izquierda de una paciente femenina de 3 años de edad. Se observa la lesión gigante y un trombo intraluminal. La paciente es asintomática.

Aneurisma sacular gigante del mismo paciente del video y con pancarditis. El paciente fallece tiempo después de muerte súbita.

CIA (Comunicación Interatrial)

Dentro de las cardiopatías más comunes, sin conocer realmente la incidencia en El Salvador, la CIA, o comunicacion inter atrial es de los padecimientos más comunes y a su vez el más difícil de detectar. Su presentación puede oscilar entre el 5% al 10% de todas las cardiopatías y es más común en niños que en niñas. Es una lesión, que cuando se presenta de forma aislada es casi siempre asintomática, pero asociado a otras patología puede estar presente hasta en 30% añ 50% de las anomalias complejas siendo determinante para su presentación clínica.
El cuadro clínico es muy variado y se presenta principalmente de manera asintomática.

En ocasiones puede asociarse a un soplo sistólico en el foco pulmonar que generalmente es ocasionado por el aumento del flujo a traves la válvula pulmonar, pero el hallazgo típico es el desdoblamiento fijo del segundo ruido cardíaco que en muchas veces pasa desparcibido por considerarlo como algo fisiológico. Se encuentran datos de hipertrofia ventricular derecha en el EKG y desviación del eje eléctrico cardíaco en la misma dirección. Es imporntante tratarse y diagnosticarse desde temprana edad ya que puede ocasionar insuficiencia cardíaca y enfermedad vascular pulmonar sino es adecuadamente abordada. En etapa adulta se asocia a accidentes cerebro vasculares y co morbilidad con hipertensión arterial y otras afecciones sistémicas. El tratamiento puede variar desde casos que no necesitan manejo médico hasta aquellos que deben cerrarse de manera quirúrgica a corazón abierto o por medio de intervencionismo cardíaco con la colocación de un dispositivo especial para ello.

 

En el estudio mostrado arriba, una ecografía, se muestra en rojo el flujo de sangre del corto circuito de izquierda a derecha que se porduce del atrio izquierdo al atrio derecho.

La incidencia de cardiopatías congénitas en El Salvador

En nuestro país, considero, la incidencia de los problemas cardíacos debe ser al igual que otros lugares del mundo, alta. La no detección de ciertos problemas lleva a una mala evolución y manejo inadecuado de los casos, sobre todo de aquellos con enfermedades complejas. Como pediatras estamos en la obligación de la deteción de todos estos problemas, que muchas pueden pasar desapercibidos a los ojos de los médico menos experimentados. Espero que al volver al país, con la ayuda de mis colegas y demás, podamos mejorar la cobertura de estos pacientes. Tenemos la impresión de que las enfermedades congénitas, o incluso adquiridas, no se hacen presente en nuestra población. La tendencia mundial indica que esto no es así, porque, traslapando lo que sucede con la población mexicana, la cantidad de casos es muy alto y nuestras poblaciones son muy similares.
Espero dentro de poco poder dar a conocer los planes que tengo, sobre todo con los pacientes con Trisomía 21 y con Síndrome de DiGeorge, que no parece ser muy conocida allá, pero resultan ser las problaciones más vulnerables para ciertas enfermedades con condiciones muy graves.